Qu'est-ce que le Lymphome Hodgkinien ?

La maladie de Hodgkin est un cancer d'un type de globules blancs appelés lymphocytes qui se caractérise par la présence d'un lymphome d'un type défini de cellules cancéreuses appelées cellules de Reed-Sternberg. Cette pathologie peut apparaître à différents âges et pour diverses raisons, mettant en évidence une grosseur au niveau des ganglions lymphatiques, notamment au niveau des ganglions cervicaux, et plus rarement des ganglions axillaires, (les aisselles) ou inguinaux, au niveau de l'aine. Pharma GDD vous informe sur cette pathologie, les causes, les symptômes, le diagnostic, le traitement et les conséquences de cette maladie.

Qu'est-ce qu'un Lymphome ? Définition

Un lymphome est un cancer qui touche un type de globules blancs : les lymphocytes, qui ont pour rôle de lutter contre les infections. Un lymphome peut se développer pour deux principaux types de lymphocytes :

• Les cellules B (Lymphocytes B) ;
• Les cellules T (Lymphocytes T).

Les causes du syndrome de Hodgkin

L'apparition du syndrome de Hodgkin est de cause inconnue. Cependant, l'exposition au virus Epstein-Barr jouerait un rôle dans certains cas. La cause pourrait être héréditaire, car il n'est pas rare que dans certaines familles, plusieurs personnes soient atteintes du lymphome de Hodgkin. La maladie de Hodgkin est susceptible de se développer chez :
 

• Les personnes atteintes de syndromes d'immunodéficiences héréditaires, notamment l'ataxie-télangiectasie, le syndrome de Klinefelter, le syndrome de Chédiak-Higashi et le syndrome de Wiskott-Aldrich ;
• Les individus atteints d'immunodéficience acquise causée par l'infection au VIH ou des médicaments anti-rejet utilisés après une greffe d'organe solide ;
• Les patients atteints de pathologies auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde, la maladie coeliaque, le syndrome de Sjögren et le lupus érythémateux systémique.

Les symptômes du lymphome de Hodgkinien

La maladie de Hodgkin se manifeste par un ou plusieurs ganglions du système lymphatique hypertrophiés qui sont situés le plus fréquemment au niveau du cou (ganglions cervicaux), des aisselles (axillaires) et parfois l'aine (inguinaux). Ils ne sont pas douloureux, mais parfois des douleurs à l'ingestion d'alcool sur les ganglions atteints sont ressenties auprès de certains patients. Cette maladie peut provoquer une fièvre inexpliquée, des sueurs nocturnes et une perte de poids. Des démangeaisons et une fatigue peuvent être ressenties. Certains patients présentent une courbe de température élevée pendant plusieurs jours, qui redevient normale ou inférieure, ce qui correspond à la fièvre Pel-Ebstein. Les symptômes peuvent se manifester en fonction de la localisation des cellules cancéreuses. De ce fait, une hypertrophie des ganglions du thorax peut entrainer une obstruction partielle et une irritation des voies respiratoires. Les conséquences se caractérisent par une toux, une gêne thoracique et un essoufflement. Dans certains cas, on peut observer une augmentation du volume de la rate ou des ganglions situés dans l'abdomen (mésentériques), ce qui peut entrainer une gêne abdominale.

Comment se manifeste la maladie de Hodgkin ou cancer ganglionnaire ?

Le lymphome de Hodgkin est évoqué face à une augmentation persistante d'un ou plusieurs ganglions pouvant provoquer un gonflement du cou, entrainant un œdème du visage, une gêne respiratoire ou une toux sèche et persistante.

À quel âge peut-on être affecté par le lymphome Hodgkinien ?

Le lymphome Hodgkinien peut toucher les enfants, mais se manifeste plus fréquemment chez les adolescents et les jeunes adultes âgés de 15 à 30 ans, notamment les garçons qui sont plus atteints que les filles. Il survient dans la majorité des cas entre 20 et 30 ans et chez les personnes âgées de plus de 60 ans. En effet, cette maladie survient rarement avant l'âge de 10 ans. Certaines études (1) mettraient en évidence que les enfants d'origine asiatique ou insulaire du Pacifique seraient moins à risques d'être atteints d'un lymphome Hodgkinien que les autres ethnies.

Comment est réalisé le diagnostic de la maladie de Hodgkin ?

Le diagnostic est réalisé dans un premier temps via un examen clinique et le médecin prescrira par la suite des examens complémentaires, notamment des analyses sanguines, des examens d'imagerie médicale et une biopsie avec prélèvement d'échantillon de tissu d'un ou de plusieurs ganglions pour établir un diagnostic plus précis et ainsi évaluer son extension.
La biopsie avec exérèse (petite incision) demeure la meilleure façon d'obtenir un échantillon de tissu suffisant pour qu'il puisse être analysé.
Des ganglions lymphatiques hypertrophiés au niveau du thorax et de l'abdomen peuvent être découverts par hasard lors d'une radiographie ou d'une tomodensitométrie (TEP-TDM) du thorax à la suite d'examens réalisés pour d'autres raisons. En cas de ganglion hypertrophié superficiel, il sera nécessaire de prélever un échantillon de tissu suffisant en ponctionnant le ganglion à l'aide d'une aiguille creuse, sous échographie, au travers de la peau, appelé biopsie au trocart.
Il n'existe pas de dépistage génétique et le dépistage systématique des enfants ou des frères et sœurs n'est pas recommandé.

Est-ce que le lymphome (ou cancer des ganglions) se guérit ?

Les avancées médicales ont transformé le lymphome hodgkinien en l'un des cancers les plus curables. Le taux de rémission atteint désormais 90% pour les formes localisées, avec une prise en charge rapide et adaptée.

• Le stade 1 correspond à l'atteinte des ganglions lymphatiques au niveau du cou (ganglions cervicaux).
• Le stade 2 correspond à l'atteinte des ganglions lymphatiques au niveau du cou, des aisselles (axillaires) et du médiastin. Le médiastin est la région de la cage thoracique située entre les deux poumons et contenant le cœur, l'œsophage, la trachée et les deux bronches souches.
• Le stade 3 comprend l'atteinte des ganglions lymphatiques (cou, aisselles, abdomen, aine) et du foie.
• Le lymphome de Hodgkin stade 4 comprend l'ensemble des zones précédemment citées avec l'atteinte du foie et de la moelle osseuse.

Les patients diagnostiqués à un stade précoce présentent des chances de guérison particulièrement élevées. La réponse au traitement varie selon plusieurs critères : l'âge du patient, l'étendue de la maladie et sa forme spécifique.
Les thérapies ciblées modernes, combinées aux protocoles standards, permettent d'obtenir des résultats remarquables. Les statistiques montrent que 8 patients sur 10 retrouvent une vie normale après leur traitement, un chiffre en constante amélioration grâce aux progrès de la recherche médicale.
 

• La chimiothérapie seule ou associée à la radiothérapie permet de guérir 85 à 90% des personnes atteintes de stade I ou II.
• Le taux de guérison au stade III est compris entre 75 et 80%.
• Le stade IV est supérieur à 60%.

D'autres facteurs de risque peuvent influer sur la réponse individuelle face au traitement :
 

• Plus la maladie est localisée, meilleures sont les chances de guérison ;
• Une tumeur de petite taille est plus facile à traiter ;
• La présence d'une inflammation biologique est définie notamment par une augmentation de la vitesse de sédimentation ;
• Le taux de lymphocytes dans le sang : une diminution du nombre de lymphocytes entraîne une baisse des défenses immunitaires ;
• Les patients âgés de moins de 50 ans présentent généralement une réponse plus favorable que les patients plus âgés ;
• Les patients les plus jeunes supportent mieux les effets indésirables des traitements, car ils ont généralement moins de problèmes de santé ;
• Il faudra noter cependant que plus un patient est jeune et plus, il est fondamental de limiter les conséquences tardives des traitements, notamment le risque de troubles de la fertilité.

Quel traitement pour la Maladie de Hodgkin ou cancer Hodgkinien ?

La prise en charge du lymphome de Hodgkin consiste en des séances de chimiothérapie, de radiothérapie, en passant parfois, par une greffe de cellules souches.
La chimiothérapie est utilisée à tous les stades de la maladie et peut être associée à des médicaments d'immunothérapie contenant des anticorps qui attaquent les cellules cancéreuses.
La radiothérapie du champ atteint peut être ajoutée après le traitement par chimiothérapie.
La prise en charge de ce protocole est dans la majorité des cas réalisée en ambulatoire, sur 3 à 4 semaines environ.
Par mesure de sécurité, il est fortement conseillé aux patients atteints de la maladie de discuter des diverses options pour préserver leur fertilité avec leur médecin oncologue ou un spécialiste de la fertilité. En effet, il est conseillé de procéder à la congélation des spermatozoïdes avant le début des traitements contre le cancer. Ceux-ci seront analysés, congelés et entreposés. Il en va de même pour les ovules, ce qu'on appelle la cryoconservation.

En effet, la chimiothérapie présente des effets secondaires pouvant être graves :
 

• Une stérilité temporaire ou permanente ;
• Un risque accru d'infection ;
• Des possibles lésions au niveau d'autres organes, notamment le cœur ou les poumons ;
• Une perte réversible des cheveux.

Il faut savoir qu'après une radiothérapie, le risque de cancers du poumon, du sein ou de l'estomac est augmenté et survient parfois 10 ans ou plus après le traitement dans les organes ayant été irradiés. Il arrive qu'un cancer lymphatique non hodgkinien ou une leucémie se développe chez certains patients de nombreuses années après un traitement réussi pour le syndrome de Hodgkin.
La rechute à la suite d’une rémission après un traitement initial peut toujours être guérie à l'aide d'un autre traitement. Le taux de guérison pour les patients en rechute est d'au moins 50%.
Le taux de guérison demeure assez faible en cas de rechute qui survient dans les 12 premiers mois qui suivent le traitement initial, contrairement à une rechute tardive qui a tendance à être plus élevé.
En cas de rechute après le traitement, les patients reçoivent généralement une chimiothérapie dite "de sauvetage" associée à une chimiothérapie à fortes doses et d'une autogreffe de cellules souches, c'est-à-dire provenant de leurs propres cellules souches.
La chimiothérapie à forte dose associée à une greffe de cellules souches est un protocole sûr avec moins de 1 à 2 % de risques de décès lié au traitement.
Après le traitement, des consultations médicales et des examens sont régulièrement mis en place pour exclure la récidive du lymphome, appelé la surveillance post-traitement, nécessitant une prise en charge pendant 5 ans.

Quelle espérance de vie avec un lymphome Hodgkinien ?

Les progrès médicaux ont considérablement amélioré le pronostic du lymphome hodgkinien. Les taux de survie à 5 ans atteignent désormais 85 à 90% des cas diagnostiqués. Ces résultats particulièrement encourageants placent cette pathologie parmi les cancers avec le meilleur pronostic.
La situation varie selon l'âge du diagnostic. Les jeunes patients, notamment les moins de 20 ans, présentent des taux de survie supérieurs à 90%. Pour les personnes diagnostiquées entre 20 et 60 ans, le taux reste excellent, avoisinant les 87%.
Un suivi régulier permet d'optimiser ces chances de guérison. Les données récentes montrent que la grande majorité des patients retrouvent une qualité de vie normale après leur rémission.
L'arrêt du tabac est toujours bénéfique, il influence positivement la tolérance aux traitements et le pronostic de la maladie. La pratique d'une activité physique adaptée contribue aussi à améliorer la qualité de vie tout au long du parcours de soins.

Syndrome de Hodgkin : À retenir

Le lymphome de Hodgkin est une pathologie faisant partie des cancers qui se soignent bien. Il existe cependant des risques de rechute après la rémission. En cas de suspicion, notamment à la suite de l'apparition d'une grosseur au niveau du cou, de l'aisselle ou de l'aine, d'une fatigue chronique, pensez à consulter un médecin pour obtenir un diagnostic précis.

Source :
(1) https://cancer.ca/fr/cancer-information/cancer-types/hodgkin-lymphoma-childhood/risks