Syndrome de Gougerot-Sjögren : mieux comprendre cette maladie

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune rare qui peut affecter différents organes du corps et entraîner une sécheresse des muqueuses et une inflammation de certains organes. Symptômes, traitements…Pharma GDD fait le point sur cette maladie qui touche 1 à 2 % de la population.

Qu’est-ce que le syndrome de Gougerot-Sjögren ?

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune qui peut affecter les cellules des glandes sécrétrices de l'organisme, en particulier les glandes salivaires (productrices de salive) et lacrymales (productrices des larmes).
Ce syndrome entraine une sécheresse des muqueuses, buccale, oculaire, parfois vaginale.
Elle peut aussi entrainer une inflammation de divers organes, reins, poumons, articulations…et provoquer des douleurs articulaires avec possibilité de gonflements.

On distingue le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif ou primaire du syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire, consécutif à une maladie systémique lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde, sclérose en plaques, myopathies…
Cette pathologie rare concerne moins d’une personne sur 2 000 en France et touche principalement les femmes entre 40 et 60 ans.

Quels sont les symptômes du syndrome de Gougerot-Sjögren ?

Le patient reste asymptomatique les premiers temps, plusieurs années parfois, ce qui retarde la pose du diagnostic. Les symptômes évoluent par poussées avec des périodes d’amélioration et d’aggravation et varient d’une personne à l’autre.
Parmi les principaux symptômes :
1. Une sécheresse des muqueuses :
Cette sécheresse peut toucher les yeux. Le manque de larmes entraine des démangeaisons, sensation de sable dans les yeux, et /ou une brûlure ophtalmique. Les personnes supportent mal la lumière, la lecture prolongée sur écran d’ordinateur…
Cette sécheresse peut concerner la bouche. La diminution de la salive peut entrainer une sensation de bouche sèche et/ou pâteuse, des brûlures buccales, une sécheresse désagréable de la bouche et de la langue avec parfois des aphtes et des lésions de la gencive.
Cette sécheresse peut aussi toucher l’appareil génital et les bronches où elle peut entraîner une gêne respiratoire avec une toux chronique qui ressemble à un asthme. Dans certains cas, la peau est affectée, sécheresse cutanée, desquamation, crise de doigts blancs, éruptions cutanées sur le visage semblable au lupus.
2. Des douleurs articulaires et musculaires assez diffuses
3. Une parotidite, gonflement douloureux des glandes salivaires situées sous les oreilles au niveau du cou.
4. Un phénomène de Raynaud, apparition au niveau des doigts, d’extrémités blanches et froides à l'exposition au froid.
5. Une fatigue importante
6. Autres signes plus rares…
Dans un tiers des cas, il existe des complications qui touchent d’autres organes dont, le système nerveux périphérique, le poumon, le rein, les vaisseaux, la formule sanguine avec une diminution des globules blancs et/ou des plaquettes….
Une des complications la plus grave est la survenue d’un lymphome, cancer du système immunitaire. Cette complication, plus fréquente que dans la population générale, survient dans 5% des cas chez les patients atteints du syndrome de Gougerot-Sjögren.

Quelles sont les causes de cette maladie ?

Les causes précises de l'invasion des glandes ne sont pas encore bien connues. Un lien avec certaines infections virales est envisagé. Des recherches sont en cours sur les cytokines impliquées dans la physiopathologie de ce syndrome de Gougerot-Sjögren et sur la mise en évidence d’éventuels facteurs de risque.

Comment se pose le diagnostic ?

Pour poser le diagnostic du syndrome de Gougerot-Sjögren, le médecin procède en premier lieu à un examen clinique.
La sécheresse des muqueuses est mesurée par le test de Schirmer au niveau oculaire à l’aide d’une bandelette de papier filtre placée entre la paupière et la cornée. Le médecin prend également en compte le débit salivaire (recueil et mesure de la quantité de salive pendant un quart d’heure) au niveau buccal.
Puis le médecin complète l’examen clinique par trois examens :

• une prise de sang pour rechercher des anticorps spécifiques au syndrome Gougerot-Sjögren (anticorps antinucléaires : anti-SSA et anti-SSB), tout en sachant que la présence de ces anticorps n’est pas systématique. La présence des anticorps anti-Ro/SS-A et/ou anti-La/SS-B est décrite dans 50 à 70% des syndromes de Gougerot-Sjögren mais ces auto-anticorps sont aussi détectés dans certaines formes de lupus et même chez des sujets sains qu'il faut surveiller.
• La biopsie des glandes salivaires est réalisée lors de la consultation après une anesthésie locale de la lèvre inférieure. Cette biopsie va permettre d'examiner les glandes salivaires qui sont localisées dans la muqueuse des lèvres. Si ce prélèvement montre une intense inflammation lymphocytaire de ces glandes, c'est un argument pour un syndrome de Gougerot-Sjögren.
• Enfin, le médecin investiguera pour savoir s’il y a des atteintes viscérales (poumons, reins, estomac…) ou neurologiques.

Avec les résultats de ces examens, le médecin se réfère ensuite aux critères de classification du syndrome Gougerot-Sjögren, pour poser son diagnostic définitif. Il faut rechercher toutes ces causes avant de diagnostiquer un syndrome de Gougerot-Sjögren
d'origine auto-immune. Tous les syndromes « secs » ne sont pas auto-immuns. Le plus souvent, cette sécheresse est liée à la ménopause (perte des oestrogènes), à des médicaments (antalgiques ou psychotropes), à un état de fatigue et d'anxiété ou plus rarement à un virus (VHC, VIH) ou une maladie rare (amylose).

Quels sont les traitements du syndrome de Gougerot-Sjögren ?

À ce jour, il n’existe pas de traitement curatif du syndrome de Gougerot-Sjögren, seulement un traitement visant à soulager les symptômes en fonction de leur sévérité.
Ces traitements consistent en :

• des médicaments contre la sécheresse : larmes artificielles, substituts salivaires, collyres, gels ophtalmiques, stimulateurs de la sécrétion…D'autres méthodes comme des petits bouchons oculaires ou des lentilles hydratées peuvent être utilisées. Dans les formes sévères, un collyre à la ciclosporine peut être prescrit dans les centres experts. L'utilisation de pilocarpine et de substituts salivaires (salive artificielle) peuvent être utile pour les désagréments buccaux.
• des médicaments contre la douleur : antalgiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)… Il est parfois nécessaire d'utiliser des anti-inflammatoires stéroïdiens ou de faibles doses de cortisone mais idéalement de façon transitoire.
• des médicaments immunosuppresseurs peuvent être prescrits pour limiter la production d’autoanticorps par le système immunitaire. Le choix et le mode d'introduction de ce traitement sont adaptés à la forme clinique de la maladie selon les indications d’un centre expert.

L'ensemble des mesures médicales prescrites doivent être systématiquement accompagnées de mesures d’hygiène de vie.

Le patient doit éviter les facteurs d’irritation externe : fumée de tabac, air conditionné, vent, écran d’ordinateur trop haut par rapport au regard ; port de lentilles de contact…

Il doit également adopter une hygiène buccodentaire irréprochable, car la salive, plus rare en cas de syndrome de Gougerot-Sjögren, ne peut plus assurer son rôle antibactérien aussi efficacement.

Quelle est l'évolution de cette maladie ?

Même si la qualité de vie est altérée, l’évolution du syndrome de Gougerot-Sjögren est le plus souvent bénigne. Une surveillance clinique et biologique annuelle doit être faite avec un spécialiste pour dépister des complications éventuelles ou des facteurs biologiques d’activité.

À retenir

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune qui se traduit par une sécheresse des muqueuses. Son diagnostic est difficile car certains signes peuvent évoquer d’autres maladies. Une fois diagnostiquée, la prise en charge de cette maladie nécessite une hygiène de vie stricte en complément de traitements symptomatiques.