Polyglobulie : est-ce grave d'avoir trop de globules rouges dans le sang ?

Une prise de sang révèle un taux de globules rouges, d'hémoglobine ou d'hématocrite trop élevé ? Cette anomalie peut évoquer une polyglobulie, également appelée érythrocytose. Elle correspond à une augmentation de la concentration de globules rouges dans le sang, qui peut avoir différentes origines.

Dans certains cas, cette augmentation est temporaire, notamment en raison d'une déshydratation. Dans d'autres situations, elle peut être liée à une maladie respiratoire, à un manque d'oxygène ou à une maladie de la moelle osseuse appelée maladie de Vaquez.

Avoir trop de globules rouges n'est pas systématiquement grave, mais une anomalie persistante nécessite un bilan médical. Certaines formes de polyglobulie augmentent en effet le risque de formation de caillots sanguins.

Quels sont les symptômes d'une polyglobulie ? À partir de quel taux de globules rouges faut-il s'inquiéter ? Quels examens permettent de poser le diagnostic et quels traitements existent ?

Qu'est-ce qu'une polyglobulie ?

La polyglobulie désigne une augmentation anormale de la concentration des globules rouges dans le sang.

Les globules rouges, également appelés hématies ou érythrocytes, sont fabriqués dans la moelle osseuse. Ils contiennent de l'hémoglobine, une protéine qui transporte l'oxygène des poumons vers les différents organes.

Lorsque leur quantité devient excessive, le sang peut devenir plus visqueux et circuler moins facilement dans les vaisseaux sanguins.

Il est important de distinguer trois situations :

• La polyglobulie primitive, principalement représentée par la maladie de Vaquez, dans laquelle la moelle osseuse produit trop de globules rouges.
• La polyglobulie secondaire, lorsque cette production excessive est provoquée par une autre maladie, un manque d'oxygène ou certains traitements.
• La polyglobulie relative, lorsqu'une diminution du volume de plasma, notamment en cas de déshydratation, entraîne une augmentation apparente de la concentration des globules rouges.

Ces différentes formes n'ont ni les mêmes causes ni les mêmes conséquences.

Quel est le taux de globules rouges à ne pas dépasser ?

Le diagnostic d'une polyglobulie repose notamment sur l'interprétation de la numération formule sanguine (NFS).

Trois paramètres sont particulièrement importants :

• Le nombre de globules rouges, exprimé en millions par microlitre ou en T/L.
• Le taux d'hémoglobine, exprimé en g/dL.
• L'hématocrite, qui correspond à la proportion du volume sanguin occupée par les globules rouges.

Le nombre de globules rouges ne suffit pas, à lui seul, à confirmer une polyglobulie. Le médecin tient également compte de leur taille, de l'hémoglobine et de l'hématocrite.

Tableau des seuils biologiques évocateurs d'une maladie de Vaquez

Selon les critères diagnostiques internationaux actualisés de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) et de l'International Consensus Classification (ICC), les valeurs suivantes font partie des critères permettant de rechercher une maladie de Vaquez chez l'adulte.

Ces chiffres correspondent à des seuils utilisés dans les critères diagnostiques de la maladie de Vaquez, et non à un diagnostic automatique de polyglobulie.

Une augmentation de l'hémoglobine ou de l'hématocrite peut avoir d'autres origines.

Le médecin interprète donc les résultats selon l'âge, le sexe, les valeurs de référence du laboratoire, les antécédents et les éventuels symptômes.

Est-ce grave d'avoir un hématocrite à 50 % ?

Un hématocrite de 50 % peut nécessiter des investigations, mais son interprétation dépend du contexte.

Chez un homme comme chez une femme, cette valeur dépasse les seuils utilisés pour rechercher une maladie de Vaquez. Elle ne permet cependant pas, à elle seule, de poser ce diagnostic.

Le médecin peut demander une nouvelle numération sanguine et des examens complémentaires pour déterminer l'origine de cette élévation.

Quelles sont les causes d'une polyglobulie ?

Les causes d'une polyglobulie sont nombreuses. Il est essentiel de distinguer une production excessive de globules rouges d'une simple augmentation de leur concentration liée à une diminution du plasma.

La maladie de Vaquez ou polyglobulie primitive

La maladie de Vaquez, également appelée polyglobulie essentielle ou polycythemia vera, est une maladie chronique de la moelle osseuse.

Elle appartient à la famille des néoplasies myéloprolifératives, caractérisées par une production excessive de certaines cellules sanguines.

Dans la maladie de Vaquez, la moelle osseuse fabrique trop de globules rouges. Une augmentation des globules blancs et des plaquettes peut également être observée.

Cette maladie est associée à une mutation du gène JAK2, retrouvée chez plus de 95 % des patients. Il s'agit généralement d'une mutation acquise au cours de la vie, qui n'est pas directement transmise des parents aux enfants.

La maladie de Vaquez est généralement diagnostiquée à l'âge adulte, souvent autour de 60 ans, mais elle peut également apparaître chez des personnes plus jeunes.

La polyglobulie secondaire : un manque d'oxygène ou une autre maladie

La polyglobulie secondaire se développe lorsqu'un facteur extérieur à la moelle osseuse stimule la fabrication des globules rouges.

Elle est fréquemment liée à une augmentation de l'érythropoïétine (EPO), une hormone produite principalement par les reins qui stimule la formation des globules rouges.

Les principales causes possibles sont :

• Le tabagisme, notamment en raison de l'exposition au monoxyde de carbone.
• Les maladies respiratoires chroniques, comme la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO).
• Le syndrome d'apnées obstructives du sommeil.
• Certaines maladies cardiaques provoquant un manque d'oxygène.
• Un séjour prolongé ou une vie en haute altitude.
• Certaines maladies ou tumeurs rénales entraînant une production excessive d'érythropoïétine.
• Certaines maladies génétiques rares.

Des médicaments peuvent également favoriser une érythrocytose, notamment les traitements à base de testostérone, les médicaments stimulant la production de globules rouges et certains antidiabétiques de la famille des inhibiteurs de SGLT2.

Le traitement dépend alors de la cause identifiée. Il ne faut jamais interrompre un médicament prescrit sans avis médical.

La polyglobulie relative : le rôle de la déshydratation

Une déshydratation peut entraîner une augmentation apparente de l'hématocrite et de l'hémoglobine.

Dans cette situation, la quantité totale de globules rouges n'est pas nécessairement excessive. C'est le volume de plasma, la partie liquide du sang, qui diminue.

Cette situation peut notamment survenir après des vomissements, une diarrhée importante ou lors de la prise de médicaments diurétiques.

Une nouvelle prise de sang après correction de la déshydratation peut permettre de vérifier si l'anomalie persiste.

Quels sont les symptômes d'une polyglobulie ?

La polyglobulie peut rester longtemps silencieuse. Elle est ainsi fréquemment découverte à l'occasion d'une prise de sang réalisée pour une autre raison.

Lorsque des symptômes apparaissent, ils peuvent être liés à l'augmentation de la viscosité sanguine ou à la maladie responsable de la polyglobulie.

Les signes pouvant évoquer un excès de globules rouges

Les symptômes possibles comprennent :

• Une fatigue inhabituelle.
• Des maux de tête.
• Des vertiges ou des étourdissements.
• Des troubles visuels, notamment une vision floue.
• Un essoufflement.
• Une coloration rouge du visage, des mains ou des pieds.
• Des sensations de brûlure ou de chaleur au niveau des extrémités.
• Des sueurs nocturnes.

Dans la maladie de Vaquez, des démangeaisons peuvent également survenir après une douche ou un bain. Ce phénomène est appelé prurit aquagénique.

Certaines personnes présentent aussi une augmentation du volume de la rate, appelée splénomégalie, pouvant provoquer une sensation de gêne ou de pesanteur dans la partie supérieure gauche de l'abdomen.

Ces manifestations ne sont pas spécifiques d'une polyglobulie et nécessitent une évaluation médicale.

Est-ce grave d'avoir trop de globules rouges ?

La gravité d'une polyglobulie dépend principalement de sa cause, de son importance et des facteurs de risque associés.

Une polyglobulie relative liée à une déshydratation n'a pas les mêmes conséquences qu'une maladie de Vaquez.

Dans cette dernière, le risque de complications vasculaires est augmenté.

Le risque de thrombose

La principale complication de la maladie de Vaquez est la thrombose, c'est-à-dire la formation d'un caillot sanguin dans un vaisseau.

Elle peut notamment entraîner :

• Une thrombose veineuse profonde, également appelée phlébite.
• Une embolie pulmonaire.
• Un accident vasculaire cérébral (AVC).
• Un infarctus du myocarde.
• Une thrombose de certaines veines abdominales.

Le risque de thrombose est notamment plus élevé chez les patients âgés de plus de 60 ans ou ayant déjà présenté un événement thrombotique.

Les autres facteurs de risque cardiovasculaire, comme le tabagisme, l'hypertension artérielle, le diabète et l'excès de cholestérol, doivent également être pris en charge.

Les autres complications possibles

Dans certaines situations, la maladie de Vaquez peut également provoquer des saignements, notamment lorsque le nombre de plaquettes est très élevé.

À long terme, une évolution vers une myélofibrose, maladie caractérisée par une fibrose de la moelle osseuse, est possible.

Plus rarement, la maladie peut évoluer vers une leucémie aiguë myéloïde.

Ces complications ne surviennent pas chez tous les patients. Un suivi spécialisé et un traitement adapté permettent d'en réduire certains risques.

Quand faut-il consulter en urgence ?

Certains symptômes peuvent évoquer une complication thrombotique.

Il faut appeler le 15 ou le 112 en cas de douleur thoracique brutale, d'essoufflement soudain, de difficulté à parler, de faiblesse d'un côté du corps ou de trouble visuel brutal.

Une jambe soudainement douloureuse et gonflée nécessite également une évaluation médicale urgente.

Comment diagnostique-t-on une polyglobulie ?

Le diagnostic commence généralement par une prise de sang.

Lorsque la numération formule sanguine révèle une augmentation persistante de l'hémoglobine ou de l'hématocrite, le médecin recherche la cause de l'anomalie.

La numération formule sanguine et les examens complémentaires

Une NFS permet de mesurer les globules rouges, l'hémoglobine, l'hématocrite, les globules blancs et les plaquettes.

Selon les résultats, le médecin peut prescrire :

• Un nouveau bilan sanguin pour confirmer l'anomalie.
• Un dosage de l'érythropoïétine (EPO).
• Une recherche de mutation du gène JAK2.
• Un dosage de la ferritine afin d'évaluer les réserves en fer.
• Une mesure de la saturation en oxygène du sang.
• Des examens respiratoires ou une exploration du sommeil en cas de suspicion d'apnées.
• Une échographie ou un autre examen d'imagerie lorsqu'une cause rénale ou une augmentation du volume de la rate est suspectée.

Ces examens ne sont pas tous systématiques. Ils sont choisis en fonction du contexte clinique.

Quel est le rôle du gène JAK2 dans le diagnostic ?

La recherche d'une mutation JAK2 constitue un examen important lorsqu'une maladie de Vaquez est suspectée.

La mutation JAK2 V617F est retrouvée chez la grande majorité des patients. Des mutations de l'exon 12 du même gène peuvent être présentes dans d'autres cas.

Toutefois, une mutation JAK2 ne suffit pas, isolément, à établir le diagnostic.

Le médecin prend en compte les autres critères biologiques et, si nécessaire, les résultats d'une biopsie de la moelle osseuse.

Pourquoi doser l'érythropoïétine ?

L'érythropoïétine intervient dans la régulation de la production des globules rouges.

Dans la maladie de Vaquez, son taux est souvent diminué.

À l'inverse, une polyglobulie secondaire peut être associée à une concentration d'EPO augmentée, notamment lorsqu'elle résulte d'un manque d'oxygène.

Le dosage aide donc à orienter le diagnostic, mais il ne suffit pas à lui seul pour distinguer toutes les formes de polyglobulie.

Quel traitement pour faire baisser les globules rouges ?

Le traitement de la polyglobulie dépend de son origine.

Dans la maladie de Vaquez, l'objectif principal consiste à réduire le risque de thrombose et à contrôler les symptômes.

Dans les polyglobulies secondaires, la priorité est de traiter la maladie ou le facteur responsable.

Les saignées thérapeutiques

Les saignées, également appelées phlébotomies thérapeutiques, permettent de retirer une quantité contrôlée de sang afin de diminuer la masse de globules rouges circulants.

Dans la maladie de Vaquez, elles sont utilisées pour maintenir un hématocrite inférieur à 45 %.

Cet objectif repose notamment sur l'essai clinique randomisé CYTO-PV, qui a comparé deux stratégies de contrôle de l'hématocrite chez 365 patients.

Après un suivi médian de 31 mois, les décès d'origine cardiovasculaire et les thromboses majeures étaient observés chez 2,7 % des patients dont l'hématocrite était maintenu sous 45 %, contre 9,8 % dans le groupe ayant un objectif compris entre 45 et 50 %.

Les saignées sont réalisées sous surveillance médicale. Leur fréquence dépend des résultats sanguins et de l'évolution de la maladie.

L'aspirine à faible dose

Dans la maladie de Vaquez, une aspirine à faible dose est généralement prescrite pour prévenir les complications thrombotiques, en l'absence de contre-indication.

Les recommandations internationales mentionnent habituellement une posologie de 75 à 100 mg par jour, adaptée par le médecin.

L'efficacité de l'aspirine a notamment été évaluée dans l'essai ECLAP, réalisé auprès de 518 patients atteints de maladie de Vaquez.

Il est important de ne pas commencer un traitement par aspirine de sa propre initiative.

Ce médicament présente des risques hémorragiques et peut être contre-indiqué chez certains patients.

Les médicaments qui réduisent la production des cellules sanguines

Lorsque le risque de thrombose est important ou lorsque la maladie est insuffisamment contrôlée, l'hématologue peut prescrire un traitement cytoréducteur.

Ces médicaments diminuent la production excessive des cellules sanguines dans la moelle osseuse.

Les traitements comprennent notamment :

• L'hydroxyurée ou hydroxycarbamide, utilisée dans certaines formes de maladie de Vaquez nécessitant un traitement cytoréducteur.
• Les interférons alpha, notamment certaines formes pégylées, qui permettent de contrôler la production excessive des cellules sanguines.
• Le ruxolitinib, inhibiteur de JAK utilisé dans certaines situations de résistance ou d'intolérance à l'hydroxyurée.

Le choix du médicament tient compte de l'âge, du risque thrombotique, des symptômes, des autres maladies et de la tolérance.

Ces traitements nécessitent un suivi hématologique régulier, avec des adaptations individuelles de posologie.

Quel traitement pour une polyglobulie secondaire ?

Dans une polyglobulie secondaire, le traitement repose principalement sur la correction de la cause.

Par exemple, l'arrêt du tabac peut améliorer une érythrocytose liée à l'exposition au monoxyde de carbone.

Une maladie respiratoire provoquant un manque d'oxygène peut nécessiter un traitement spécifique, parfois une oxygénothérapie.

En cas de syndrome d'apnées obstructives du sommeil, une prise en charge adaptée peut également contribuer à corriger la polyglobulie.

Contrairement à la maladie de Vaquez, les saignées ne sont pas systématiquement indiquées dans les polyglobulies secondaires. Elles sont réservées à certaines situations, après évaluation spécialisée.

L'aspirine n'est pas non plus prescrite automatiquement pour toute élévation du nombre de globules rouges.

Comment faire baisser les globules rouges naturellement ?

Il n'existe pas d'aliment ou de remède naturel dont l'efficacité soit démontrée pour traiter la maladie de Vaquez.

Certaines habitudes de vie sont toutefois utiles pour limiter les facteurs de risque cardiovasculaire et préserver la santé générale.

Il est notamment recommandé :

• D'arrêter de fumer.
• De maintenir une hydratation adaptée à ses besoins et à son état de santé.
• De pratiquer une activité physique régulière selon ses capacités.
• De prendre en charge l'hypertension artérielle, le diabète ou l'excès de cholestérol.
• De respecter les examens sanguins et les consultations de suivi.

Boire davantage d'eau peut permettre de corriger une hémoconcentration liée à une déshydratation. En revanche, cela ne suffit pas à traiter une véritable augmentation de la production de globules rouges.

À retenir : une polyglobulie est-elle toujours grave ?

La polyglobulie correspond à une augmentation anormale de la concentration des globules rouges dans le sang. Elle peut être liée à une déshydratation, à une maladie provoquant un manque d'oxygène ou à une maladie chronique de la moelle osseuse appelée maladie de Vaquez.

Une augmentation isolée des globules rouges ne signifie pas nécessairement qu'une maladie grave est présente. Toutefois, une élévation persistante de l'hémoglobine ou de l'hématocrite doit faire l'objet d'une évaluation médicale.

Dans la maladie de Vaquez, le risque principal est la formation de caillots sanguins. Le traitement repose notamment sur les saignées thérapeutiques, avec un objectif d'hématocrite inférieur à 45 %, ainsi que sur l'aspirine à faible dose et, dans certaines situations, des médicaments cytoréducteurs.

Le diagnostic précoce, la prévention des complications cardiovasculaires et un suivi hématologique régulier sont essentiels pour contrôler la maladie.

Sources

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