Fente palatine, bec de lièvre : quelles sont ces malformations ?

  • Par Myriam Gorzkowski, mis à jour le 16/08/2022 à 11h08, publié le 30/06/2022 à 14h06
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Fente palatine, bec de lièvre : quelles sont ces malformations ?
Les becs-de-lièvre et les fentes palatines sont le type de malformations congénitales le plus courant, se produisant dans une naissance pour 1000. Qu’est-ce qui les caractérisent, quelles sont les causes, les conséquences et les traitements pour les corriger pour que l’enfant puisse vivre et grandir normalement ? Pharma GDD vous informe sur ces malformations qui peuvent être décelées durant la grossesse ou découvertes à la naissance. Nous verrons aussi l’avancée en matière de chirurgie qui répare et ne laisse quasiment pas de cicatrice.

Comment différencier la fente palatine et le bec de lièvre ?

La fente palatine et la fente labiale sont des malformations qui surviennent dans la sixième semaine de grossesse. La bouche est esquissée dès la 5ème semaine de gestation par la fusion du bourgeon maxillaire supérieur avec le bourgeon nasal externe. La formation de la bouche et du nez sont liées, car ces deux organes ne sont qu'une et même fossette. C'est après que les mâchoires inférieures et supérieures s'ébauchent. Les mâchoires s'emboîtent et se soudent, délimitant la cavité buccale qui se trouve isolée de la cavité nasale par le palais qui se forme au cours du deuxième mois de grossesse. C'est à partir de ce moment-là que le fœtus commence à ouvrir la bouche. L'échographie morphologique effectuée au cours du 5ème mois peut révéler la présence d'une fente labiale associée ou non à une fente palatine avec une fiabilité de 88% grâce à l'échographie 3D. Il faut savoir qu'une fente palatine isolée est plus difficile à déceler.

La fente labiale

La fente labiale est une malformation congénitale du visage qui s'est produite au cours de la formation de l'embryon. Elle atteint la lèvre supérieure et le bord de la narine dit le seuil narinaire avec des formes qui vont de l'écorchure de la lèvre seule ou accompagnée d'une ouverture du seuil narinaire. La fente labiale engendre une déformation de la narine se caractérisant par une ptose discrète, c'est-à-dire un léger abaissement pouvant être plus important, allant jusqu'à une déformation en S.
Cette fente labiale peut être unilatérale, c'est-à-dire qu'elle atteint un seul côté ou bilatérale asymétrique ou symétrique.

La fente palatine

La fente palatine est une anomalie de développement au niveau de la cavité buccale du bébé. Elle se situe au niveau du palais. Cela est dû à des parties du tissu qui n'ont pas fusionné, se traduisant par une fissure au niveau du palais dur (palais osseux) et/ou du palais mou, c'est-à-dire le voile du palais. 
Il existe trois formes de fente palatine : 


source : chu-lyon.fr

La fente vélo-palatine se trouve au niveau du palais dur et du palais mou. Elle comprend le voile et le palais osseux jusqu'au rebord alvéolaire des incisives et expose l'os du pied de la cloison nasale appelé le vomer.
La fente labio-alvéolaire atteint la lèvre supérieure, le seuil nasal et l'arcade alvéolaire dans l'axe de l'incisive latérale supérieure.
La fente vélaire peut aller de la luette jusqu'au bord postérieur du palais osseux, formant une double luette. La fente vélaire complète entraine une incompétence musculaire du voile, un passage nasal lors de la déglutition et d'une rhinolalie lors du développement de la parole, se caractérisant par une voix résonnant dans le nez.
La fente labio palatine atteint la lèvre supérieure, le seuil nasal, le palais osseux et le voile du palais.



source : wikipedia.fr

La fente labio-maxillo-palatine associe la fente labio palatine et fente maxillaire qui se traduit par une anomalie au niveau du bord alvéolaire de la partie de la mâchoire supérieure au niveau de l'implantation des dents. Les fentes peuvent être unilatérales, bilatérales symétriques ou bilatérales asymétriques.
 

Quelles sont les causes et facteurs de risque des malformations labio palatines ?

Les malformations labio palatines peuvent être d'origine héréditaire, mais la majorité des cas semble être la cause polyfactorielle mêlant les facteurs génétiques et environnementaux. 
Les maladies dites infantiles peuvent également provoquer des malformations in utero comme la varicelle
La fente palatine peut être causée par une malformation congénitale rare de la tête et du cou nommée le Syndrome de Pierre-Robin. Il se caractérise par l'association de glossoptose (chute de la langue en arrière en position couchée), d'une obstruction respiratoire et de rétrognathie. Le retrognathisme est une déformation de la mâchoire inférieure qui semble rejetée en arrière quand elle est observée de profil. 



source : slidetodoc.com

Le prognathisme est le phénomène inverse, se manifestant par la mâchoire inférieure qui passe devant la mâchoire supérieure. Cette malformation peut aussi accompagner d’une fente palatine et labiale.
Les substances tératogènes, c'est-à-dire susceptibles de provoquer des malformations in utero sont la cause environnementale principale. Le tabac, l'alcool ou certains médicaments peuvent engendrer ce type de malformation. 
Le diabète, le diabète gestationnel et l'obésité sont également des facteurs de risques quant aux malformations fœtales.
Durant la grossesse un excès d'apport en vitamine A peuvent entrainer des malformations fœtales. Il est conseillé de réduire les aliments riches en vitamine A et en caroténoïdes même pendant l'allaitement. Une carence en acide folique augmente les risques de malformation. 
Cette malformation peut être provoquée par les traitements médicamenteux comme les rétinoïdes contre l’acné ou encore l’eczéma, les anticonvulsivants utilisés contre l’épilepsie, les corticostéroïdes et les benzodiazépines.
L’exposition aux éthers et aux glycols (éthanols) augmentent également les risques de malformations congénitales.

L’alimentation des bébés en cas de fente labiale et labio palatine

La fente labiale et la fente labio palatine entrainent des perturbations quant à la nutrition du nourrisson.  On parle de traitement précoce en utilisant des tétines spéciales pour favoriser le débit et offrir une succion normale lors de la tétée. À l'inverse, un bébé ayant une fente palatine ne peut pas faire le vide d'air et avoir la force suffisante pour effectuer les mouvements de succion efficaces pour exprimer le lait du sein. Même si bébé ne peut pas prendre le sein en cas de fente palatine, il est toujours possible pour la maman de tirer son lait pour apporter tous les bienfaits du lait maternel.  



Des bandelettes adhésives élastiques spéciales permettent de rapprocher progressivement par traction continue les berges des fentes au niveau de la lèvre en même temps que les segments maxillaires. Dans les deux jours qui suivent la naissance du bébé, une empreinte de la mâchoire supérieure est réalisée pour confectionner une plaque de tétée également appelée orthèse gingivopalatine ou plaque palatine. Ce dispositif vient obturer la fente et permettre la nutrition et la respiration au nourrisson. Cette orthèse palatine règle plusieurs problèmes fonctionnels empêchant l'insertion de la langue dans la fente platine et le développement de mouvements anormaux. Elle permet d'isoler les cavités buccales et nasales, empêchant le bol alimentaire, liquide ou solide, de s'engager dans les cavités nasales. La plaque de tétée facilite l'alimentation, l'apport nutritif journalier et le confort de bébé. En effet, ce dernier boit plus vite et se fatigue moins. La plaque ne permet pas l'allaitement au sein et convient pour les biberons. La plaque rapproche progressivement les berges du palais osseux et rendra l'opération moins invasive. Cette plaque se fixe à l'aide d'une crème adhésive pour prothèse au goût neutre et doit être nettoyée une fois par jour à l'aide d'une brosse à dents et d'un dentifrice. Le nettoyage doit être suivi d'une désinfection durant 3 minutes avec une solution antiseptique spéciale muqueuses pour éviter la prolifération de levures. Il faudra éviter la stérilisation à l'eau bouillante, car la plaque ne résiste pas à la chaleur.

Quelles sont les conséquences d’une fente labio palatine ?

L’otite séreuse 

Le risque d'otites séreuses est augmenté en cas de fente palatine. Le palais est constitué de muscles qui s'accrochent près de la trompe d'Eustache. L'otite séreuse est une inflammation de l'oreille moyenne correspondant à la partie de l'oreille située derrière le tympan. L’otite résulte de l'accumulation de liquide plus ou moins abondant et épais à l'arrière du tympan. Ce type d'otite est provoqué par un trouble de ventilation de l'oreille moyenne dû à un dysfonctionnement de la muqueuse et/ou de la trompe d'Eustache. 

La trompe d'Eustache est un conduit cartilagineux qui s'étend de l'arrière des fosses nasales jusqu'à la caisse du tympan. Ce conduit s'ouvre grâce à la contraction de muscles : le tenseur et le releveur du voile du palais. Ces muscles se contractent lors de la déglutition et du bâillement. En cas de fente palatine, un défaut d'aération de l'oreille moyenne et une pression négative derrière le tympan provoque l'apparition de liquide créant l'otite séreuse.

Ce type d'otite peut entrainer une déformation du tympan, sa rétraction, voire sa perforation. Les enfants nés avec une fente palatine ont presque systématiquement un épanchement liquidien épais et résistant aux traitements médicaux. Le traitement chirurgical est directement proposé par la mise en place de "drains trans-tympaniques" aussi appelés yoyos.

Trouble de la parole

L'enfant né avec une fente labio palatine a davantage de risque de présenter un trouble de la parole ou une dysfonction vélo pharyngée, de connaître des difficultés du langage et d'apprentissage.
L'intervention d'un orthophoniste est recommandée dès le plus jeune âge.  
Les troubles de la résonance se caractérisent par une vibration anormale du son de la voix à travers les cavités nasales et ou pharyngées. Cela se manifeste par une voix nasillarde, dite hyper nasalité, une voix enrhumée (hypo nasalité), une résonance du cul-de-sac dite « patate chaude » ou une résonance mixte.

La chirurgie de la fente labiale

Si l'enfant a un poids suffisant et un bon état de santé à la naissance, la lèvre peut être fermée dans le premier mois de vie. La chirurgie réalisée sous anesthésie générale dure en moyenne 1 h 30 et répare à la fois la lèvre et le nez. La reprise du biberon ou du sein est possible dans les heures qui suivent l'opération. Après la chirurgie de la lèvre, un conformateur narinaire est mis en place pendant plusieurs mois, qu'il faut retirer et nettoyer tous les jours. Ce dispositif médical en silicone semi-rigide et non agressif pour les muqueuses nasales aide bébé à respirer et à téter. Il assure une symétrie et une stabilité, car il est bilatéral. Une fixation à l'aide d'un stéri-strip est rajoutée pour garantir un maintien optimal. Le bébé reste hospitalisé quelques jours.

La chirurgie de la fente palatine

Lorsque la malformation est identifiée, l'équipe médicale reçoit les futurs parents de l'enfant à naître pour leur expliquer le protocole de réparation chirurgical de la fente palatine. Un diagnostic post-natal est effectué après l'accouchement pour évaluer la sévérité de la fente. La chirurgie permet de rendre au palais son anatomie et ses fonctions lors de l'alimentation, de la phonation et de la respiration. Le traitement radical est la fermeture chirurgicale qui se fait en deux procédures. Les fentes labiales, naso-labiales et vélaires sont prises en charge chez le nourrisson entre 3 et 6 mois de vie. La fente résiduelle du palais osseux est réparée entre 15 et 18 mois. La fermeture de la partie osseuse du palais s'effectuera plus tard une fois que la dimension transversale est rétablie et avant la greffe osseuse

La greffe osseuse

La greffe osseuse maxillaire est réalisée entre 4 et 6 ans. Elle est prélevée au niveau mentonnier ou de l'os du bassin. La greffe osseuse alvéolaire s'effectue pour réparer une discontinuité osseuse présente au sein de l'arcade dentaire qui se localise entre l'incisive centrale et la canine. Elle intervient après la chirurgie de la lèvre et du nez puis la chirurgie du palais. Elle entre dans le protocole de prise en charge orthodontique de la fente alvéolaire. Elle permet à la canine définitive de sortir de façon bien alignée et de combler l'absence d'incisive latérale. Cette intervention aide à stabiliser l'arcade dentaire, assure la croissance normale de la canine définitive et de l'incisive latérale. Elle apporte un soutien osseux et parodontal des dents proches de la fente, de rétablir le soutien de la base du nez et la fermeture totale entre le palais et les voies nasales. Il faudra une ou plusieurs interventions chirurgicales selon les cas et un suivi à l'âge adulte. Il sera important d'effectuer un suivi de l'enfant pour surveiller, dépister et traiter les divers troubles de croissance de la cavité buccale, des troubles de la parole et ORL.  

Soins orthodontiques à la suite de la fente palatine

L'orthodontie est également un passage incontournable dans la vie d'un enfant né avec une fente labiale ou labio palatine. En fonction de la forme, modérée ou sévère de la fente, un traitement orthodontique peut être nécessaire. Cela a pour but de stimuler la bonne croissance cranio-maxillo-faciale et d'empêcher le développement de troubles de l'occlusion dentaire. L'orthodontie intervient plus tardivement entre 12 et 16 ans. L'objectif est de corriger la malocclusion pour préparer et coordonner les maxillaires. Pour cela un appareil orthodontique fixe est posé durant 24 mois.

Comment prévenir les fentes labio palatine et le bec de lièvre ?

En cas de malformation ou de maladie génétique connue par le patient, il est possible de prévenir l’apparition de malformation congénitale en consultant un généticien qui pourra confirmer la présence de malformation ou maladie génétique pour évaluer les risques de transmission à l'enfant en cas de désir de grossesse. Le généticien analyse le matériel génétique, en d’autres termes l'ADN ou les chromosomes via une prise de sang.
La prévention réside dans l’hygiène de vie, en excluant les drogues, l’alcool avant la conception et pendant la gestation tout comme le tabac. La supplémentation en acide folique est fortement conseillée dès le désir d’enfant et durant les 12 premières semaines de grossesse. Des compléments alimentaires pour grossesse ou pour femme désireuse de l'être comprenant de l'acide folique peuvent être pris pour augmenter le statut maternel en folates.

À retenir

La chirurgie et la technologie ont fait des pas de géant rendant la cicatrice invisible ou presque. Non sans mal, mêlant enfance et interventions chirurgicales, la réparation de la fente labiale et de la fente palatine assure cependant un résultat efficace offrant aux enfants une vie normale grâce à un suivi ORL, orthophonique et orthodontique, sans oublier le soutien de la famille.